PSK nedir?

PSK (Primer Sklerozan Kolanjit), hem intrahepatik, hem de ekstrahepatik safra yollarını tutan, kronik kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. İlerleyici inflamasyon ve fibrozis ile karakterize bir hastalık olup, semptomatik hastaların yarısında biliyer siroz ve yaklaşık % 30’unda kolanjiokarsinom ile sonlanır.

Hastaların dörtte üçü erkektir ve yaş ortalaması 40’tır. İnflamatuar barsak hastalıklarıyla, özellikle de ülseratif kolit ile yakın ilişkisi vardır. İnflamatuar barsak hastalığı (İBH) ile beraber olan primer sklerozan kolanjit hastalarının % 87’sinde ülseratif kolit, % 13’ünde Crohn hastalığı saptanmıştır. PSK hastalarının % 75’i İBH ile beraberdir.

Klasik bir otoimmün hastalık değildir; ama bir immün sistemmedikal tedavi hastalığıdır. Bilimsel araştırmalar, tanı konulduğu andan itibaren ortalama sürvinin 9-12 yıl olduğunu göstermektedir. Terminal dönemde yapılan karaciğer nakli, sürviye yaklaşık bir 5 yıl daha katmaktadır. ERCP ile yapılan kolanjiografi, PSK tanısında “altın standart”tır. Manyetik rezonans kolanjiopankreatikografi (MRCP) PSK tanısında ERCP’nin yerini almaktadır. MRCP %90 oranında spefifik ve duyarlı sonuçlar vermektedir.

PSK nasıl teşhis edilir?

Tanı, klinik ve biyokimyasal bulgular eşliğinde yapılacak bir kolanjiografide tipik bulguların görülmesiyle ve benzer bulgular oluşturabilecek diğer hastalıkların ayırdedilmesiyle koyulur. Kolanjiografi ERCP işlemi ile ile yapılır ve PSK tanısında kullanılan en değerli teşhis yöntemidir. ERCP yapılamayan veya yapılması istenmeyen olgularda MRCP tanıda yardımcıdır. Son yıllardaki teknolojik ilerlemeler MRCP ile daha kaliteli görüntüler alınmasını sağladığından MRCP birçok hastada teşhiste ilk tercih edilecek yöntem olmaya başlamıştır.

ERCP ve MRCP hastalığın yaygınlığı ve safra yollarındaki daralmaların yeri ve derecesi hakkında bilgi verir. PSK de genellikle hem karaciğer içi (intrahepatik) hem de karaciğer dışı (ekstrahepatik) safra kanalları yaygın olarak tutulmuştur. ERCP de ve MRCP de safra yollarında daralmalar , tesbih taneleri şeklinde genişlemeler ve kurumuş -budanmış ağaç görünümü PSK için karakteristik bulgulardır. Tanı için karaciğer biyopsisine nadiren ihtiyaç duyulur. Biopsi hastalığın evrelendirilmesi ve prognozun belirlenmesinde yardımcıdır.

psk

Karaciğer biopsisinde en sık görülen karakteristik bulgu safra kanalları çevresinde görülen ‘soğan zarı’ görünümünü andıran (onion skin) fibrozisdir (bağ dokusu gelişmi). Kolanjiografide bir anormallik saptanmayan hastaların %10 kadarında karaciğer biyopsisinde küçük safra kanallarında soğan zarı görünümü saptanabilir. Bu durum küçük kanal PSK olarak adlandırılır. Hastalığın bu türü klasik türüne göre daha iyi bir prognoza sahiptir.

Medikal tedavi süreci nasıldır?

PSK’nın etkin bir tıbbi tedavisi yoktur. Primer biliyer siroz tedavisinde oldukça etkili bir ilaç olan UDCA (Ursodeoksikolik asit) PSK tedavisinde genellikle etkisizdir. UDCA tedavisiyle biyokimyasal değerlerde bir miktar düzelme sağlanabilirse de hastalığın ilerleme hızı, sağ kalım süresi ve karaciğer transplantasyonunun geciktirilmesi üzerinde olumlu etkisi yoktur. Tedavi için önerilen UDCA dozu 10-15/mg/kg/gün’dür. İlacın en sık görülen yan etkisi ishaldir. Yukarıda belirtilen vitaminlerin eksikliği saptandığında bu vitaminler dışarıdan verilerek açığın kapatılmasına ya çalışılır.

Safra yollarında oluşan darlıklar ERCP yapılarak balonla genişletilebilir ve dar bölgeye stent yerleştirilebilir. İleri evre PSK da ve safra yollarında kolanjiokarsinom gelişmiş olan hastalarda etkili olabilecek tek tedavi yöntemi karaciğer transplantasyonudur. PSK de transplantasyon sonrasında üç yıllık sağ kalım süresi %85-90 arasındadır. Transplantasyon sonrasında safra yollarında darlık gelişmesi sık karşılaşılan bir problemdir. Olguların %10-20’sinde transplantasyon sonrasında tekrar PSK gelişmektedir.

Yorumlar

Bu sayfa ait yorum bulunamadı. İlk yorum yapan siz olun.

Yorum ekle

Vazgeç