HSP hastalığı nedir?

Hastalığın tam adı "Henoch Schonlein Purpurası" dır ve kısaca "Hsp hastalığı" olarak bilinir.

Hsp hastalığı bir damar iltihabı hastalığıdır.  Hastalık ilk olarak tanımlayan Alman hekimlerin adı ile anılmaktadır. Hastalığın neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Bir enfeksiyon ilişkisi düşünülmüşse de net olarak gösterilememiştir.

HSP hastalığının özellikleri

1. Anaflaktoid purpura olarak bilinir.

2. Sık görülen ve kendi kendini sınırlayan bir vaskülittir

3. Ciltte ve sistemik komplikasyonları vardır.

4. Çocuklarda Nontrombositopenik purpanın en sık nedenidir.

HSP hastalığı en sık ne zaman görülür?

Hsp hastalığı en sık çocukluk çağında görülür.

HSP hastalığının sebebi nedir?

İmmün sistemdeki bu anormalliğin nedeni tam olarak bilinmiyor. Olguların üçte ikisinde, hastalığın bir üst solunum yolu enfeksiyonundan, ortalama on gün sonra başlaması, genetik olarak yatkın bireyde çevresel maruziyeti olarak, bir enfeksiyonun katkısı olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca yiyecekler, haşere ısırığı, aşılama gibi çevresel etkenlerin de sorumlu olabileceği sanılmaktadır.

HSP hastalığının belirtileri

Belirtiler 4-6 hafta kadar sürebilir. Hastalık çocukluk çağında belirgin olan döküntü ile ortaya çıkar. Döküntünün nedeni bacaktaki küçük damarlarda oluşan iltihabi süreçtir. Döküntü deriden kabarık olarak ortaya çıkar ve purpura olarak adlandırılır. HSP’li çocukların tümünde deri döküntüsü bulunmaktadır. Purpurik döküntüler hastalığın başlangıcından itibaren ataklar halinde batıp çıkmalar ile süregelir. Hastalığın döküntüler ile birlikte ortalama süresi üç aydır.

Özelikle tüm büyük ve küçük eklemlerde yaygın eklem şişlikleri ortaya çıkabileceği gibi, çocuklarda hafif bir karın ağrısından ciddi barsak kanamasına kadar değişen yelpazede klinik bulgular görülebilir. Hatta hastalarda barsak düğümlenmeleri de olabilir. Böbrek tutulumu ise 10 yaş üzerindeki çocuklarda çok daha sık gözlenir.

hsp hastalığı

HSP’li çocuklarda böbrek tutulumu hafif bir hematüri ile başlayıp akut böbrek yetersizliğine kadar süregelen bir aşamada ortaya çıkabilir. Böbrek bulgusu açıdan hastalar hastalık süresince çok dikkatli izlenmelidir. Böbrek tutulumu açısından yeterli müdahalede bulunulmayan hastalarda kalıcı böbrek hasarı oluşabilir.

HSP hastalığı nasıl teşhis edilir?

Cildin kan damarlarının iltihabı nedeniyle ele gelen purpura (trombosit sayısı normaldir) ile birlikte diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı ve böbrek tutulum bulgularının olması HSP düşündürür. Cilt döküntüsü dışında diğer tüm belirtiler aynı anda bulunmayabilir. HSP tanısı, (mikroskopik olarak damgasını vuran) alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile doğrulanabilir. Ancak döküntünün ilk 48 saati içinde alınan cilt biyopsilerinde bu gösterilebilir. Daha geç alındığında kaybolabilir.

HSP hastalığının epidemiyolojisi

1. Sıklıkla beklenenden azdır.

2. Hastaneye başvuranların %1’inde görülür.

3. 2-8 yaşında sık görülür.

4. Ortalama insidens 1/10.000

HSP hastalığının gelişmesi sırasında organizmada meydana gelen değişiklikler

1. Hastaların yarısında ASO yükselmiştir.

2. TNF alfa ve IL-6 yükselmiştir.

3. Damarlarda IgA’ya bağlı vaskülit olur ve cilte ve glomerullarda C3 ve IgA depolanması olur.

HSP hastalığının tedavisi

1. Hastalara, fazla ayakta kalmamaları; mümkün oldukça ayaklarını uzatmaları önerilir.

2. Ağrılı durumlarda ağrı kesiciler kullanılabilir.

3. Steroid olmayan inflamasyon giderici ilaçlar (NSAİİ; naprosin, diklofenak, indometazin gibi) ile eklem bulguları geriler; ancak gastrointestinal (mide-bağırsak) belirtileri kötüleştirebilir ve böbrek hastalığı olan hastalarda kaçınılmalıdır.

4. Steroidler, HSP tedavisinde; hastanın klinik bulgularına göre kullanılır. Sadece cilt döküntüsü olan olgularda, erken dönemde kullanılmaz; çünkü genellikle kendiliğinden geçer. Cilt bulguları gerilemez veya artarak devam ederse; düşük-orta dozlarda steroid kısa süre kullanılabilir.

5. Hastaların çoğunda, eklem ve gastrointestinal bulgular olduğundan, bunları hafifletmek için de steroid kullanılır.

6. Ciddi mide-bağırsak kanaması veya böbrek tutulumu olanlarda ise, daha yüksek dozlarda steroid kullanılır.

7. İlerleyici böbrek tutulumu olanlarda; steroide ilaveten immünsüpresif (immün sistemi baskılayıcı) ilaçlar tedaviye eklenebilir.

Yorumlar

Ahmet 14.03.2017
Bende hsp hastasiyim bacaklarım kaşınıyor
Cevapla
Cem özdündar 05.01.2017
Ben Hsp hastasıyım şuan inşallah geçicek.Çok Ağlıyorum acıyor.İnşallah siz olmazsınız..??
Cevapla

Yorum ekle

Vazgeç