ADL nedir?

ADL, Ender görülen, X genine bağlı, hücrenin peroksizomzarındaki adrenolökodistrofi proteininin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu protein, açil-koenzim-A türevlerinin peroksizom (mikro cisimcik) içerisine, ß yükseltgenmesiyle kısaltılmak üzere, taşınmasıyla ilgilidir.

Bu proteinin yokluğu, çok uzun yağ asidi zincirlerinin alifatik kuyruğu 22 karbondan daha uzun olan bir çeşit yağ asididir. başta merkezi sinir sisteminde olmak üzere, türlü dokularda birikmesine neden olur. Bu durumun gen etkinliğinin değişkenliğinden dolayı, bu hastalığı olan değişik kişilerin değişik dokularında bozukluklar görülür.

ADL hastalığının nedenleri nelerdir?

X kromozomuna bağlı bir hastalık geçişi olduğu için, Adrenolökodistrofileri anne tarafından bir şekilde kendi çocuklarına geçirilir. Taşıyıcıların kadın olmasına rağmen kadınlar hastalığın daha hafif formları sahip olabildikleri halde, çoğunlukla erkeklerde görülür.

Bu hastalık tüm insan ırklarında görülüp yaklaşık 20,000 de 1 olasılıkla bütün insanları etkilemektedir. Hastalık sonucu; çok uzun zincirli yağ asitlerinin sinir sisteminde, beyin, böbreküstü bezleri, testisler ve karaciğerde birikmesi durumu oluşur. Hastalığın üç ana kategorisi vardır:

• Çocukluk serebral formu – (4- 8 yaşları ) orta çocukluk çağında görülen
• Adrenomyelopathy – 20'li yaş veya sonraki yaşamında erkeklerde oluşur
• Engelliler böbreküstü bezi fonksiyon (Addison hastalığı ya da Addison benzeri fenotip denir) – böbreküstü bezi yeterince steroid hormonları üretmemektedir.

ADL hastalığının belirtileri nelerdir?

Kas tonusu değişiklikler, özellikle kas spazmları ve spastisite.
Çapraz gözler (şaşılık)Sözlü iletişimin azalması anlayış (afazi)
El yazısında bozulma.
Okulda Zorluk.
Konuşma malzemelerinde anlayış zorluğu.
İşitme kaybı.
Hiperaktivite.
Sinir sisteminin bozulması.
Koma.
Azalmış motor kontrolü.
Felç.
Nöbetler.
Yutkunma zorluğu.
Görme bozukluğu veya körlük.
İdrar kontrolunda zorluk.
Olası kötüleşen kas zayıflığı veya bacak sertliği.
Düşünme hızı ve görsel bellek ile ilgili problemler.

ADL hastalığının tedavisi nasıldır?

Adrenal fonksiyon bozukluğu steroidler (kortizol gibi) ile tedavi edilir. X’e bağlı adrenolökodistrofileri için özel bir tedavi mevcut değildir, ama çok uzun zincirli yağ asitleri düşük bir diyet ve özel yağlar alarak çok uzun zincirli yağ asitlerinin kan düzeyleri düşürebilirsiniz.

Bu yağlara tedavinin yararlı olduğunu keşfeden ailenin oğlu Lorenzo’nun yağı denir. Bu tedavi X’e bağlı adrenolökodistrofileri için test ediliyor, ama bu hastalığı tamamen tedavi etmez ve tüm hastalara da yardımcı olamaz. Kemik iliği nakli de deneysel bir tedavi olarak test edilmektedir.

ADL (Anti Defamation League) nedir?

Kısa adı ADL olan (Anti Defamation League) Yahudi lobisi 1913 yılında Amerika New York'ta kurulmuştur. Yahudilerin dünyaca tanınmış en etkin örgütüdür. ABD'de kongre ve beyaz saray üzerinde son derece etkili olan bu yapılanma,Yahudilerin aleyhine olan tüm faaliyetlere karşı çıkmak için kurulan,finans ve medya dünyasında da büyük bir ağırlığı olan bir örgüttür. Bunun yanında ADL nin beraber çalıştığı kurumlardan biriside AIPAC (Amerika-İsrail kamu işleri komitesi)dir.

ADL, antisemitizm, bağnazlık ve aşırılıklara karşı ABD'de ve ülke dışında savaşım vermektedir. Kuruluş gayesinin Yahudiler'e karşı karalamala ve iftiralarla mücadele olmasına rağmen din ve ırk ayrımcılığı ile mücadele konusunda da faaliyetler yaptığı vurgulanmaktadır. Temel amaçlarının, Yahudi haklarını ve Yahudi Devletini savunmak, devletin vatandaşların dinlerine bakmaksızın hepsine eşit muamele etmesini sağlamak, diğer dini inanç mensuplarına baskı yapılmasıyle mücadele etmek, aşırı fikirleri ve şiddet yanlılarını izlemek, Musevi soykırımını, eski soykırımları ve modern soykırımları telin etmek ve araştırmak olduğu beyan edilmiştir.

Yahudilerin haklarını savunan ABD'deki en büyük lobi kuruluşlarından biri olduğu kabul edilir. Neonazi veya antisemitik sloganların kullanılmasına ve açıkça propagandaların yapılmasına karşı hukuki mücadeleler verirler. Antisemitik ve neonazi propaganda yapan yayınları, bunları yapan kuruluşların ve kişilerin faaliyetlerini yıllık raporlarında afişe ederler ve bu kişi ve kuruluşlarla mücadele ederler.

Yorumlar

Bu sayfa ait yorum bulunamadı. İlk yorum yapan siz olun.

Yorum ekle

Vazgeç